Aude Lecrubier
Un número inusualmente elevado de pacientes pediátricos han ingresado en cuidados intensivos en Francia desde el 15 de abril con un síndrome inflamatorio muy similar a la enfermedad de Kawasaki.
¿Qué sabemos sobre esta enfermedad ? ¿De qué manera el cuadro clínico de niños actualmente hospitalizados es diferente del cuadro sintomático característico? ¿Cómo se deberían tratar? Medscape entrevistó a la Dra. Léa Cacoub, cardióloga del Hôpital Lariboisière, en París, Francia, quien hizo un balance del trastorno.
¿Cuál es la prevalencia normal de la enfermedad de Kawasaki? ¿Son sorprendentes estos casos nuevos?
Esta enfermedad, que es la principal causa de cardiopatía adquirida en la infancia en países industrializados, es muy infrecuente. Afecta a cerca de 1 de cada 6.000 en Francia y Estados Unidos, y a uno de cada 12.000 en Reino Unido. Es más frecuente en Japón, donde afecta a 1 de cada 1.000.
La frecuencia es 2,5 veces mayor en pacientes de origen asiático que en los de origen caucásico, lo que indica una predisposición genética. También es sorprendente que no haya ocurrido un aumento de los casos de enfermedad de Kawasaki desde el inicio de la epidemia asiática en diciembre; al menos, no se comunicó en las series chinas o japonesas.
Hay un gradiente estacional anual, con repuntes de la enfermedad durante el invierno y la primavera. Pero en las últimas tres semanas ha resultado claro que un número inusual de niños de todas las edades se ha hospitalizado con inflamación multisistémica a menudo asociada con insuficiencia circulatoria, con manifestaciones sugestivas de miocarditis.
Nos preocupa la naturaleza epidémica de estos casos de enfermedad similar a la de Kawasaki en nuestras unidades de cuidados intensivos en Île-de-France (región cercana a París), con un mínimo de 25 en tres semanas y 9 en el Hôpital Necker-Enfants malades en Parísen los últimos 2 días (desde el 30 de abril).
Por otra parte, el contacto con nuestros colegas británicos, españoles, italianos y belgas confirma que este es un nuevo problema.
¿Cuál es el vínculo entre la enfermedad de Kawasaki y la COVID-19?
Todavía se desconoce la patogenia de la enfermedad de Kawasaki y se han propuesto varias teorías, entre ellas, la posibilidad de una infección por un microorganismo que secreta toxinas, y de un proceso ligado a superantígenos.
Así, es muy probable la participación del sistema inmunitario, tal vez mediada por una bacteria o un virus y, por tanto, durante mucho tiempo ya se ha señalado la implicación de miembros de la familia de coronavirus (lo mismo que adenovirus, virus del herpes, virus de Epstein-Barr y otros virus más).
¿Se les ha pedido que lleven a cabo una vigilancia especial en sus servicios de cardiología?
En la comunidad médica, hoy en día se están difundiendo memorandos para estar atentos a la presentación del cuadro clínico en pacientes pediátricos, pues es una enfermedad predominantemente pediátrica.
Aunque también puede ocurrir en adultos, y se ha descrito de forma muy generalizada el daño cardiaco vinculado a COVID-19 en asiáticos y en tiempos más recientes, en cohortes europeas.
El profesor Dr. Damien Bonnet, del Hôpital Necker-Enfants malades nos envió una nota para mantenernos atentos a la presentación clínica de nuestros pacientes ingresados en cardiología con COVID-19 e hizo un llamado para que los médicos comunicaran casos sospechosos, a fin de recopilar datos nacionales y lograr avances en torno a la asociación entre COVID-19 y enfermedades vasculares, incluida la de Kawasaki.
¿Es el síndrome que en la actualidad se observa en cuidados intensivos diferente al cuadro clínico de la enfermedad de Kawasaki?
Las formas clínicas son muy similares a la enfermedad de Kawasaki clásica. Sin embargo, la presentación clínica de casos pediátricos recientemente tratados es pleomórfica y puede ser una forma incompleta de la enfermedad de Kawasaki, sobre todo porque algunos pacientes tienen dilatación coronaria.
Los cerca de 20 casos identificados en los servicios de cardiología y de cuidados intensivos en el Hôpital Necker-Enfants malades tienen determinadas características:
- En los pocos casos descritos, las manifestaciones sugestivas de enfermedad de Kawasaki se observan entre el segundo y el cuarto día de fiebre.
- Al principio tienen un cuadro respiratorio, hemodinámico, séptico o digestivo.
- Cursan con una fase inicial que puede evocar una tormenta de citocinas, posiblemente con signos de activación de macrófagos.
- El colapso circulatorio es frecuente, aunque es variable, pero a veces profunda la disfunción sistólica del ventrículo izquierdo.
- Elevación moderada de la troponina.
- Pocos cambios en el electrocardiograma.
- Coinfección documentada con COVID-19.
¿Es igual el tratamiento?
Sí y debe administrarse lo más pronto posible. El tratamiento se basa en la prescripción de ácido acetilsalicílico en dosis de 50 a 80 mg/kg/día durante la fase aguda, luego de 3 a 5 mg/kg/día, y en la administración de inmunoglobulinas intravenosas, en una sola dosis de 2 g/kg.
La respuesta al tratamiento suele ser muy satisfactoria y la fiebre cede al cabo de algunas horas. Se ha demostrado que la prevalencia de anomalías de las arterias coronarias depende de la dosis de inmunoglobulinas y no de la dosis de ácido acetilsalicílico, ya que el tratamiento con inmunoglobulina intravenosa disminuye la frecuencia de aneurismas coronarios a menos de 5%.
La administración de inmunoglobulinas debe de ser en una fase temprana, en condiciones ideales durante la primera semana de la enfermedad. Sin embargo, si hay signos persistentes de inflamación, el tratamiento puede continuar incluso después de la primera semana.
En caso de fracaso del tratamiento tras la infusión de inmunoglobulina, definido como la persistencia o recaída de la fiebre 36 horas después de terminada la infusión, se puede implementar un segundo o incluso un tercer ciclo terapéutico.
Por mucho tiempo los corticoesteroides han estado contraindicados en la enfermedad de Kawasaki, pero datos recientes demuestran que ahora se puede recomendar el tratamiento con corticoesteroide cuando ocurre fracaso inicial con inmunoglobulinas.
Se administra ácido acetilsalicílico en una dosis antiinflamatoria durante la fase aguda y una dosis antiplaquetaria en la fase subaguda. En ausencia de complicaciones cardiacas se mantiene una dosis baja hasta la normalización de la tasa de sedimentación globular y de la cifra de plaquetas.
En niños con anomalías de las arterias coronarias se continúa el tratamiento hasta la regresión completa de los aneurismas coronarios, o de por vida si persisten los aneurismas. En el caso de un aneurisma gigante, a veces es necesario el tratamiento anticoagulante y en algunos casos, intervención quirúrgica (bypass, trasplante).